ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ.

Определение. Геморрагические диатезы – группа прирожденных и обретенных заболеваний и синдромов, ведущим клиническим проявлением которых является патологическая кровоточивость.

Систематизация. В согласовании с патогенетически ведущим механизмом появления кровоточивости выделяют несколько групп болезней с общими механизмами формирования геморрагического синдрома.

· Заболевания, связанные с тромбоцитопатиями – нарушениями тромбоцитарного звена системы свертывания крови:

Ø Тромбоцитопении – заболевания и ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. синдромы при которых появляется уменьшение количества тромбоцитов, циркулирующих в периферической крови за счет их резвого разрушения либо угнетения мегакариоцитарного ростка в костном мозге .

Ø Тромбоцитастении – заболевания, обусловленные прирожденными недостатками либо поражением многофункциональных параметров тромбоцитов иммунными и токсическими факторами,.

· Коагулопатии либо гемофилии – группа прирожденных и обретенных болезней, при которых появляются нарушения ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. в системе плазменных причин гемокоагуляции:

Ø При недостающем содержании в крови причин свертывания, участвующих в плазменном механизме гемокоагуляции.

Ø При недостаточной многофункциональной активности отдельных причин свертывания плазменного механизма гемокоагуляции.

Ø При наличии в крови ингибиторов содержащихся в плазме причин свертывания крови.

· Заболевания с высочайшей фибринолитической активностью:

Ø При наследственно обусловленном недостающем содержании в крови ингибитора плазмина ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. либо лишнем содержания тканевого активатора плазминогена.

Ø При передозировке тромболитических препаратов.

· Ангиопатии – нетравматические поражения сосудов различной природы:

Ø Прирожденной аномалии структуры сосудистой стены.

Ø Иммунновоспалительное либо иммунноаллергическое поражение сосудистой стены.

· Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром).

Типы кровоточивости. Этиология, патогенез, клиническая картина болезней, сопровождающихся кровоточивостью очень многообразны. Выделены 5 типов кровоточивости, различные ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. композиции которых составляют все обилие клинических проявлений геморрагических диатезов: гематомный, петехиально-пятнистый, петехиально-гематомный, васкулитно-пурпурный, ангиоматозный.

· Гематомный тип кровоточивости является обычным проявлением гемофилий – болезней, связанных с недостатком, многофункциональной дефицитностью либо ингибицией плазменных причин свертывания крови. Характеризуется образованием гематом – полостей, заполненных не свертывающейся кровью, также громоздкими внешними кровотечениями из ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. покоробленных сосудов кожи, слизистых.

· Петехиально-пятнистый либо микроциркулятроный тип кровоточивости характерен для тромбоцитопатий - геморрагических диатезов, связанных с уменьшением количества циркулирующих тромбоцитов либо их многофункциональной дефицитностью. Характеризуется поверхностными кровоизлияниями в коже, слизистых оболочках – петехиями. Петехии имеют вид пятен различной величины, не выступающих над поверхностью кожи. Они безболезненные, не изменяют собственной расцветки ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. при надавливании на их. Цвет петехий меняется от пурпурового до желтоватого в динамике деградации содержащегося в их гемоглобина. Их возникновение обычно ассоциируется с кровоточивостью из десен, носовыми, маточными кровотечениями.

· Смешанный петехиально-гематомный тип кровоточивости появляется при ДВС-синдроме, других состояниях, при которых имеет место сочетанное поражение ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. тромбоцитарного, плазменного, фибринолитического звеньев системы свертывания крови. Характеризуется наружными, кожными проявлениями, схожими с возникающими при петехиально-пятнистом типе в купе с образованием малочисленных, но больших гематом в подкожной либо забрюшинной клетчатке.

· Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости появляется при воспалительном поражении стены маленьких сосудов микроциркуляторного русла. Это обычное проявление геморрагического и ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. идиопатического криоглобулинемического васкулитов. Характеризуется возникновением выступающей над поверхностью кожи сыпи в виде маленьких уплотнений пурпуровой расцветки. Это микросгустки свернувшейся крови, вышедшей из разрушенного микрососуда либо оставшейся в сосуде. После исчезновения геморрагий на коже продолжительно сохраняются маленькие пятна бурого цвета (гемосидерин), чего не бывает при других типах кровоточивости.

· Ангиоматозный тип характерен для болезней ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ., сопровождающихся невоспалительными переменами структуры сосудистой стены, приводящими к завышенной травматизации сосудов. Характеризуется возникновением на коже, слизистых, во внутренних органах, в особенности в печени, легких, почках телеангиоэктазий - патологически расширенных сосудов в виде пурпуровых звездочек, нитей, бледнеющих при надавливании и потом вновь восстанавливающих собственный цвет. Малозначительные механические травмы участков ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. тела с телеангиоэктазиями могут являться предпосылкой кровотечений. В большинстве случаев это носовые кровотечения, пореже – легочные, желудочные, почечные. Обычным представителем болезней с ангиоматозным типом кровоточивости является наследная геморрагическая телеангиоэктазия – болезнь Рандю-Ослера.

Способы исследования гемостаза. Для правильного исцеления кровоточивости, нужно узнать патогенетический механизм нарушений гемостаза в каждом определенном случае заболевания. Для заслуги ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. этой цели употребляется ряд клинических и лабораторных способов.

· Определение времени кровотечения. В норме оно находится в пределе от 2 до 5 минут. Позволяет оценить роль тромбоцитарного звена в гемостазе. Удлинение времени кровотечения свидетельствует о тромбоцитопении либо тробоцитарной многофункциональной дефицитности (астении).

· Для уточнения нрава нарушений в системе плазменных причин гемокоагуляции производится определение ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. протромбинового времени (ПВ) и активированного частичного тромбопластиногого времени (АЧТВ). Вероятны последующие композиции результатов этих тестов:

Ø Удлинение ПВ и неизмененное АЧТВ свидетельствует о наличии недостатка во наружном каскаде свертывания – недостатке фактора VII.

Ø Удлинение АЧТВ и неизмененное ПВ свидетельствует о недостатке во внутреннем каскаде свертывания – недостатке причин VIII и ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. IX.

Ø Удлинение АЧТВ и ПВ свидетельствует о недостатке фокторов X, V, протромбина (II), фибриногена (I).

· При отсутствии конфигураций тромбоцитарного и плазматических компонент системы гемостаза предпосылки кровоточивости следует находить в нарушениях системы фибринолиза. С этой целью проводится тест с оценкой времени лизиса эуглобулиновых сгустков. Укорочение времени лизиса, составляющего в норме ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. 2-4 часа, может указывать на вероятную роль завышенного фибринолиза в формировании геморрагического синдрома.

· Для выявления роли патологических конфигураций стены сосудов в появлении кровоточивости проводят испытания с оценкой симптомов «жгута» и «щипка». У нездоровых с васкулитом при сдавлении складки кожи меж пальцами («щипок») на ее поверхности возникают точечные кровоизлияния. При ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. накачивании давления в манжетке, расположенной на плече либо на бедре до наибольшего уровня, при котором продолжает пальпироваться пульс на лучевой артерии либо артерии тыла стопы, у нездоровых на коже предплечья либо голени начинают появляться множественные точечные геморрагии.

ГЕМОФИЛИИ

Определение. Гемофилии - наследуемые заболевания, обусловленные недостатками генов, обеспечивающих синтез плазматических причин свертывания крови ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ..

МКБ10:D66 – Наследный недостаток фактора VIII.

D67 – Наследный недостаток фактора IX.

Этиология.Недостаток синтеза VIII фактора крови (антигемофильного глобулина А) именуется гемофилией А, недостаток синтеза IX фактора - гемофилией В, недостаток фактора XI - гемофилией С, недостаток фактора XII - гемофилией D. Есть также гемофилии, обусловленные генетическими недостатками синтеза и других причин свертывания ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ..

Гены VIII и IX причин размещены в Х-хромосоме 23-й пары и потому гемофилией А и В хворают приемущественно мужчины. Дамы заболевают только в этом случае, если наследуют от обоих родителей 2 дефектные Х-хромосомы.

Гены, ответственные за появление гемофилий других типов размещаются в соматических хромосомах и, потому ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ., не имеют верно детерминированной половой структуры заболеваемости.

Патогенез.При хоть какой форме гемофилии имеет место недочет причин свертывания, содержащихся в плазме крови. Но тромбоцитарные и тканевые причины сохраняются. Потому при гемофилии не бывает долгих кровотечений из размозженных тканей. Продолжительность кровотечения при уколах иглой такая же, как у здоровых людей. Мощные ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. кровоизлияния с образованием больших гематом возникают при повреждении сосудов, расположенных в местах, где существует естественный недостаток тканевого тромбопластина – межфасциальные места, суставные сумки, под надкостницей и др. Очень длительно кровоточат резаные раны, потому что этот вид травмы фактически не вызывает активации тканевых причин свертывания крови.

Клиническая картина.Гемофилии А,В,С имеют ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. схожую клиническую картину патологической кровоточивости гематомного типа.

Новорожденные с гемофилией ничем не отличаются от здоровых малышей. У их фактически никогда не бывает патологических кровотечений из пуповины, внутричерепных гематом. 1-ые признаки заболевания возникают в возрасте от 9 месяцев до 2 лет. Естественные для деток падения и ушибы начинают вызывать мощные носовые кровотечения ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ.. Возникают посттравматические и спонтанны гематомы в области головы, в мягеньких тканях животика, спины, ягодиц. Долгие кровотечения появляются при случайных порезах, выпадении молочных зубов.

Взрослых нездоровых тревожат сначала рецидивы спонтанных мощных кровоизлияний в суставы. Гемартрозы почаще появляются в больших суставах – локтевых, плечевых, коленных, тазобедренных. Пореже в маленьких суставах кистей и ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. стоп.

Острый спонтанный гемартроз проявляется неожиданной, резкой болью в пораженном суставе. Сустав стремительно возрастает в объеме. Кожа над ним становится напряженной, гиперемированной, жаркой на ощупь. Движения в заполненном кровью суставе становятся неосуществимыми. В предстоящем происходит резорбция крови и восстановление функции сустава.

Рецидивы кровоизлияний в одних и тех же ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. суставах обычно приводят к появлению постгеморрагического остеоартроза, синовиального гемосидероза, эрозивного артрита. Может сформироваться воспалительное поражение суставов схожее по клиническим и серологическим признакам ревматоидному артриту.

Нередко появляются необъятные подкожные, межмышечные, субфасциальные, субсерозные гематомы самой разной локализации со сдавлением и нарушением функционирования расположенных рядом органов, сосудов. Гематомы в брыжейке, в забрюшинной клетчатке ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. могут сопровождаться симптомами острого животика. Кровоизлияния в ткани шейки способны вызвать асфиксию хворого.

Возникновение гематомы под надкостницей сопровождаются наисильнейшими болями, нередко осложняются нагноениями, глубокими некрозами кости, что часто дает повод для неверной диагностики остеосаркомы.

Гематомы в почках появляются симптомами почечной колики. Может появиться мощное кровотечение из мочевых ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. путей.

Эрозивные и язвенные поражения пищевого тракта, желудка, двенадцатиперстной кишки, пероральный прием нестероидных антивосполительных препаратов могут осложняться профузными кровотечениями, очень небезопасными для жизни хворого.

Для нездоровых гемофилией свойственны сухость, бледнота кожных покровов, вялые, ломкие волосы, заеды в уголках рта, жалобы на головокружения, завышенную утомляемость, обусловленные сидеропеническим синдромом и вторичной приобретенной железодефицитной ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. анемией. В связи с необходимостью нередких инъекций нездоровые гемофилией обычно оказываются зараженными вирусами гепатита В и С.

Диагностика.

· Общий анализ крови: специфичных отклонений нет. В связи с кровотечениями может появляться гипохромная анемия, ретикулоцитоз, возрастать СОЭ.

· Биохимический анализ крови: специфичных отклонений нет. На фоне нередких кровотечений может понижаться уровень ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. сывороточного железа. Формирование воспалительного процесса в суставах сопровождается повышением уровня фибриногена, сиаловых кислот, гаптоглобинов, альфа-2- и гамма-глобулинов.

· Иммунологический анализ: специфичных отклонений нет. При появлении артрита может региться ревматоидный фактор, повышаться содержание иммунных комплексов.

· Исследование системы гемостаза:

Ø Повышение АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время). При добавлении к крови хворого плазмы здорового ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. человека в пропорции1:1 значения АЧТВ входят в обычные пределы.

Ø Время кровотечения обычное.

Ø Удлинение времени свертывания крови.

Ø Уменьшение содержания VIII фактора при гемофилии А и IX фактора при гемофилии В.

Ø В крови нездоровых гемофилией А выявляется отсутствие либо глубочайшее понижение содержания VIII:Ag (антиген фактора VIII).

· Пункция сустава: в полости ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. находится водянистая кровь.

· Рентгенологическое исследование суставов: гемартроз, эрозивный артрит коленных, локтевых, других суставов.

· УЗИ: подкожные, межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы, очаги кровоизлияний в брыжейке, сальнике, субсерозной клетчатке органов брюшной полости, в других местах.

Дифференциальный диагноз.Тип гемофилии определяется методом количественного определения VIII, IX, XI, XII причин свертывания, но может быть ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. выполнен и поболее обычным методом.

Если к крови хворого гемофилией неведомого типа добавить свежайшую кровь либо плазму хворого с известным типом гемофилии, то могут быть получены два варианта реакции. В одном варианте кровь испытуемого хворого не свернется. Означает тип гемофилии у обоих нездоровых однообразный. Если кровь испытуемого хворого ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. свернулась, типы гемофилий у обоих нездоровых различные.

Можно также различать гемофилии А и В по реакции на добавление к крови нездоровых плазмы и сыворотки здоровых людей. Если при добавлении к исследуемой крови обычной плазмы происходит свертывание крови, а при добавлении обычной сыворотки – не происходит, то у хворого скорее ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. всего имеет место гемофилия А. Если же свертывание активируется при добавлении и плазмы, и сыворотки – это гемофилия В. Поэтому, что фактор VIII, недостаток которого вызывает гемофилию А потребляется в процессе свертывания и в сыворотке его нет. Фактор IX является не потребляемым активатором-катализатором и его концентрация в крови после ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. свертывания не меняется. Сыворотка здоровых людей перестает свертывать кровь нездоровых гемофилией В после ее обработки сернокислым барием, который осаждает IX фактор.

Гемофилию А следует дифференцировать от ангиогемофилии - заболевания Виллебранда. При всем этом заболевании имеет место наследуемый недостаток гена, ответственного за синтез основного компонента VIII фактора – фактора Виллебранда (VIII-ФВ). Этот ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. фактор участвует в процессе тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. При заболевания Виллебранда уменьшено содержание и VIII-ФВ, и VIII фактора. При гемофилии А отсутствует только VIII фактор. В отличие от гемофилии А при заболевания Виллебранда изредка появляются гемартрозы. При всем этом заболевании нарушены адгезивные характеристики тромбоцитов, удлинено время кровотечения ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ.. Для гемофилии А такие отличия не свойственны.

План обследования.

· Общий анализ крови;

· Общий анализ мочи.

· Биохимический анализ крови: сывороточное железо, фибриноген, сиаловые кислоты, гаптоглобины, альфа-2- и гамма-глобулины.

· Иммунологический анализ: циркулирующие иммунные комплексы, ревматоидный фактор.

· Время свертывания крови;

· Время кровотечения.

· Содержание VIII, IX и других причин в плазме крови.

· АЧТВ (активированное частичное ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. тромбопластиновое время).

· Пункция сустава при гемартрозе;

· Рентгенологическое исследование суставов.

· УЗИ анатомических позиций предполагаемых гематом.

Исцеление.Общая стратегия исцеления при кровотечении:

· Режим постельный.

· Кровоточивые места слизистых оболочек обрабатывают гемостатической губкой с тромбином, а потом аминокапроновой кислотой.

· Заместительная терапия продуктами, содержащими VIII и IX причины свертывания.

Ø Свежезамороженная (антигемофильная) плазма внутривенно ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. струйно из расчета 10 мл на 1 кг веса хворого каждые 6 часов до купирования кровотечения. Универсальный продукт, способный купировать кровотечение при хоть какой форме гемофилии.

Ø Концентрат фактора VIII – внутривенно струйно 30-50 ед./кг 1-2 раза в денек. Используется при гемофилии А.

Ø Рекомбинантый фактор VIII – по схеме аналогичной применению концентрата фактора VIII ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ..

Ø Криопреципитат внутривенно струйно от 10 до 50 ед./кг 1-2 раза в денек до прекращения кровотечения. Используется при гемофилии А.

Ø Протромбиновый комплекс внутривенно струйно 30-60 ед./кг. При расчете дозы учитывают, что 1 ед./кг продукта увеличивает содержание IX фактора в крови хворого на 1%. Используется при гемофилии В.

· Препараты, блокирующие фибринолиз:

Ø Аминокапроновая кислота вовнутрь по 0,2 каждые 4 часа ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. в течение 5-7 дней либо внутривенно капельно по 100 мл 5% раствора каждые 4-5 часов в течение 2-3 дней.

Стратегия исцеление острых гемартрозов.

При гемофилии А вводится внутривенно струйно криопреципитат либо концентрат фактора VIII из расчета 15-20 единиц на 1 кг веса хворого однократно. Потом перебегают на поддерживающую терапию половинной дозой в течение 3-6 дней. При ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. гемофилии В употребляют антигемофильную (свежезамороженную) плазму, протромбиновый комплекс.

Производится временная, на 3-5 дней иммобилизация пораженной конечности в физиологическом положении, обогревание сустава (компресс). Ни при каких обстоятельствах нельзя использовать холод, который увеличивает кровотечение и трансформирует острый гемартроз в приобретенный прогрессирующий артрит типа ревматоидного.

Ранешняя аспирация излившейся в сустав крови ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. при огромных гемартрозах не только лишь отлично купирует болевой синдром, предутверждает предстоящее свертывание крови в суставе и ослабляет деструктивный процесс в хряще, да и уменьшает опасность появления и прогрессирования остеоартроза, синовиального гемосидероза.

Для купирования вторичного воспаления после аспирации крови целенаправлено ввести в сустав 40-60 мг гидрокортизона либо других растворимых глюкокортикоидных ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. препаратов (метилпреднизолон, кеналог, урбазон).

Для исцеления вторичного ревматоидного артрита назначается прием преднизолона 15-30 мг/день курсами по 2-3 недели с постепенным понижением дозы.

Стратегия исцеления гематурии.

Серьезный постельный режим. Прирастить количество выпиваемой воды до 2,5-3 л в день. Если в течение 1-2 дней гематурия не проходит без помощи других, ввести криопреципитат либо концентрат ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. фактора VIII в дозе 15-20 ед./кг однократно, потом повторить введение в последующие два денька. Ввести внутривенно 30-60 мг преднизолона. Аминокапроновую кислоту назначать не следует, так как она содействует учащению приступов почечной колики из-за образования сгустков крови в мочевыводящих путях.

Прогноз. Гемофилия является неизлечимым болезнью. Прогноз находится в зависимости от дисциплины хворого, его ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. желания беречь себя от травм. Ранняя погибель наступает от томных кровотечений после травм и во время хирургических операций.


generalnaya-prokuratura-rossijskoj-federacii-spisok-vedomstvennih-normativnih-pravovih-aktov-prikaz-generalnogo.html
generalnaya-sovokupnost-i-viborka-vidi-viborok.html
generalnaya-uborka-pravitelstvo-rf-napravilo-15474-mlrd-rub-iz-byudzheta-na-pokritie-deficita-byudzheta-fonda-socialnogo.html